Ο Σάμι Μπάσο έπασχε από ένα σπάνιο σύνδρομο που προκαλεί πρόωρη γήρανση - Οι γιατροί προέβλεπαν ότι θα ζήσει το πολύ μέχρι τα 13 του χρόνια, όμως εκείνος έζησε πολύ περισσότερο και αφιέρωσε τη ζωή του στην έρευνα για την ασθένειά του.
ΔΙΑΦΉΜΙΣΗ
Ο Σάμι Μπάσο, ο βιολόγος από το Βένετο και ο μακροβιότερος πάσχων στον κόσμο από το σύνδρομο Hutchinson-Gilford, μια εξαιρετικά σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από πρόωρη γήρανση, πέθανε σε ηλικία 28 ετών.
Το 2018 ο Μπάσο είχε αποφοιτήσει από το Πανεπιστήμιο της Πάντοβα στις Φυσικές Επιστήμες με μια διατριβή σχετικά με την ύπαρξη θεραπειών για την επιβράδυνση της πορείας της πάθησής του. Την είδηση του θανάτου του ανακοίνωσε η ένωση που ίδρυσε.
Ο Μπάσο , που βραβεύτηκε την περασμένη Πέμπτη στο πλαίσιο των 14ων δημοσιογραφικών βραβείων Paolo Rizzi για την αφοσίωσή του στη διάδοση της γνώσης σχετικά με την πολύ σπάνια ασθένειά του και την προώθηση της επιστημονικής έρευνας, μνημονεύτηκε από πολλά μέλη της ιταλικής κυβέρνησης.
«Ήταν ένα εξαιρετικό παράδειγμα θάρρους, πίστης και θετικότητας. Αντιμετώπιζε κάθε πρόκληση με χαμόγελο, αποδεικνύοντας ότι η δύναμη του πνεύματος μπορεί να ξεπεράσει κάθε εμπόδιο. Η αφοσίωσή του στην έρευνα για την προγηρία και η ικανότητά του να εμπνέει τους άλλους θα παραμείνουν για πάντα ένα παράδειγμα προς μίμηση», έγραψε στο Χ η πρωθυπουργός Τζόρτζια Μελόνι.
Στη συνέχεια την επανέλαβε ο υπουργός Υγείας Orazio Schillaci. «Μας λυπεί ο θάνατος του Σάμι Μπάσο, ενός ανθρώπου με εξαιρετική δύναμη που μετέτρεψε τη μάχη του κατά της προγηρίας σε αποστολή ελπίδας και προόδου, συμβάλλοντας με αποφασιστικό τρόπο στη γνώση της ασθένειάς του και στην επιστημονική έρευνα για μια εξαιρετικά σπάνια και πολύπλοκη παθολογία. Αφήνει σε όλους μας μια πολύτιμη μαρτυρία επιμονής και θάρρους. Στην οικογένειά του, στους φίλους του και σε όλους όσοι μοιράστηκαν το ταξίδι του, εκφράζω τα συλλυπητήριά μου», έγραψε ο υπουργός Υγείας Οράτσιο Σκιλάτσι.
Από τη σκηνή του συνεδρίου της Λέγκας στην Ποντίντα, ο υπουργός Παιδείας Τζουζέπε Βαλντιτάρα εξήγγειλε ότι θα προτείνει να ένα σχολείο να πάρει το όνομα του Μπάσο. «Θα ήθελα να δώσω το όνομα ενός σχολείου στο όνομα αυτού του υπέροχου παιδιού που αποτελεί παράδειγμα για όλους», δήλωσε ο υπουργός.
Τι είναι η νόσος Hutchinson-Gilford
Όπως αναφέρει το ιταλικό Ανώτατο Ινστιτούτο Υγείας (Iss), η νόσος Hutchinson-Gilford (SPHG) είναι μια εξαιρετικά σπάνια γενετική νόσος, που ονομάζεται επίσης προγηρία, η οποία χαρακτηρίζεται από επιταχυνόμενη γήρανση. Εμφανίζεται νωρίς στην παιδική ηλικία, χωρίς μεταβολή των διανοητικών ικανοτήτων, με αλλοιώσεις στο δέρμα, τα οστά και το καρδιαγγειακό σύστημα.
Η SPHG προσβάλλει περίπου μία στις οκτώ εκατομμύρια γεννήσεις ζώντων παιδιών στις Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής. Στην Ολλανδία έχει παρατηρηθεί ένας αριθμός νέων περιπτώσεων 1 στις 4 εκατομμύρια γεννήσεις ζώντων. Πρόκειται για μια προοδευτική ασθένεια που προκαλεί ταχεία γήρανση από τα πρώτα χρόνια της ζωής, εξηγεί περαιτέρω το Iss.
Συνήθως κατά τη γέννηση, τα παιδιά δεν παρουσιάζουν καμία εκδήλωση της νόσου και μόνο αργότερα, κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής, αρχίζουν να εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια και συμπτώματα, όπως η κακή ανάπτυξη και η απώλεια μαλλιών.
Τα περισσότερα παιδιά πεθαίνουν από ασθένειες τυπικές για τους ηλικιωμένους, όπως καρδιακά ή εγκεφαλικά επεισόδια. Το μέσο προσδόκιμο ζωής για ένα παιδί με SPHG είναι περίπου 13 χρόνια, αν και ορισμένα μπορεί να φτάσουν τα 20 χρόνια ή και περισσότερο. Ο Σάμι Μπάσο είναι μέχρι στιγμής το μοναδικό άτομο με προγηρία που έφτασε την ηλικία των 28 ετών.
Υπάρχουν και άλλες κληρονομικές ασθένειες που χαρακτηρίζονται από πρόωρη γήρανση και εκδηλώνονται ως διαταραχές παρόμοιες με την SPHG, εξηγεί το Iss, αλλά διαφέρουν ως προς τους υποκείμενους μηχανισμούς τους.
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το σύνδρομο SPHG, ωστόσο είναι απαραίτητη η διάγνωσή του όσο το δυνατόν νωρίτερα, προκειμένου να ξεκινήσει υποστηρικτική θεραπεία και κατάλληλη αντιμετώπιση των επιπλοκών. Η αναζήτηση πιθανών θεραπειών έχει σημειώσει τεράστια πρόοδο από τότε που ταυτοποιήθηκε το γονίδιο που ευθύνεται για τη νόσο.