Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που προσβάλλει το νευρικό σύστημα· περίπου 400.000 άνθρωποι ζουν με αυτή παγκοσμίως.
Η Πλάγια Αμυοτροφική Σκλήρυνση (ALS) είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που προσβάλλει το νευρικό σύστημα, τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.
Παγκοσμίως, περίπου 400.000 άνθρωποι ζουν με ALS και γύρω στους 100.000 πεθαίνουν από αυτήν κάθε χρόνο. Στην Ευρώπη, επηρεάζει περίπου 50.000 ανθρώπους, σύμφωνα με τον σύλλογο ασθενών ALS Liga.
Η επίπτωση εκτιμάται μεταξύ δύο και έξι ατόμων ανά 100.000 κατοίκους, ενώ η νόσος εμφανίζεται λίγο συχνότερα στους άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες.
Οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται μεταξύ 55 και 75 ετών και συνήθως ζουν από δύο έως πέντε χρόνια μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων.
Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί και νωρίτερα. Ο ηθοποιός Eric Dane πέθανε την Πέμπτη σε ηλικία 53 ετών, έχοντας διαγνωστεί με ALS, λιγότερο από έναν χρόνο αφότου ανακοίνωσε τη διάγνωσή του.
Η ALS προσβάλλει τους κινητικούς νευρώνες, τα νευρικά κύτταρα που ρυθμίζουν τις εκούσιες κινήσεις, εμποδίζοντας τα μηνύματα από τον εγκέφαλο να φτάσουν στους μυς.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Τα συμπτώματα της ALS διαφέρουν από άτομο σε άτομο, ανάλογα με το ποια νευρικά κύτταρα επηρεάζονται.
Το πρώτο σύμπτωμα είναι συνήθως η μυϊκή αδυναμία, η οποία σταδιακά εξαπλώνεται και επιδεινώνεται με τον χρόνο.
Άλλα συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν: δυσκολία στο περπάτημα ή στην εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων, αδυναμία στα πόδια, τα πέλματα ή τους αστραγάλους, αδυναμία στα χέρια, δυσαρθρία ή δυσκολία στην κατάποση.
Η ALS ξεκινά συχνά από τα άκρα, τα χέρια, τα πόδια, τα μπράτσα ή τα σκέλη, πριν εξαπλωθεί σε άλλα σημεία του σώματος.
Ποιοι είναι οι τύποι της ALS;
Ανάλογα με το σημείο του σώματος όπου εκδηλώνεται πρώτα η νόσος, μπορεί να ταξινομηθεί σε τρεις τύπους: τύπος ποδιού, χεριού ή στόματος και λαιμού.
Με βάση την αιτία της, μπορεί να κατηγοριοποιηθεί σε δύο τύπους.
Η σποραδική ALS, που αντιπροσωπεύει το 90 τοις εκατό των περιστατικών, εμφανίζεται τυχαία και με άγνωστη αιτία, σύμφωνα με το μη κερδοσκοπικό ακαδημαϊκό ιατρικό κέντρο Cleveland Clinic.
Η οικογενής ALS, που αντιστοιχεί σε περίπου 10 τοις εκατό των περιπτώσεων, οφείλεται σε κληρονομούμενες γονιδιακές μεταλλάξεις που μεταβιβάζονται μέσα στην οικογένεια.
Ποιες είναι οι θεραπείες;
Παρότι δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για την ALS, υπάρχουν αγωγές που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής.
Σε αυτές περιλαμβάνονται η φαρμακευτική αγωγή, η θεραπεία, η αποκατάσταση, καθώς και η διατροφική και αναπνευστική υποστήριξη.